Да стигнем до сърцето на загубата на зрение и слепотата при деца

Преглед на Lotfi Merabet, OD, PhD, MPH, и Jessie Cronan

Кортикално/церебрално зрително увреждане (CVI), състояние, свързано с мозъчно увреждане, е зрително увреждане в резултат на увреждане на зрителните пътища в мозъка. За съжаление, CVI е твърде често срещан, въпреки че не се диагностицира толкова често.

И в това се крие проблемът.

CVI е №. 1 причина за педиатрично зрително увреждане и слепота в САЩ и развитите страни по света,1 според Lotfi Merabet, OD, PhD, MPH, доцент по офталмология в Harvard Medical School и директор на лабораторията за визуална невропластичност в Schepens Eye Research Institute и Massachusetts Eye and Ear в Бостън. Мерабет също е в борда на директорите, образователния комитет и управителния комитет на CVI на Училището за слепи Perkins в Уотъртаун, Масачузетс.

„Има фундаментална промяна в клиничния профил на зрителното увреждане при педиатричните популации и популацията на Perkins отразява това перфектно“, коментира той.

От 50-те до 80-те години на миналия век децата, записани в училището, обикновено са били дълбоко слепи поради заболяване или патология на очно ниво, т.е. инфекция, наследствено заболяване или ретинопатия на недоносените. През последните няколко десетилетия настъпи промяна с децата с по-сложен профил – те бяха със зрителни увреждания и често имаха затруднения в ученето и двигателни и/или езикови проблеми. Източникът на тези проблеми не е в окото, а от увреждане на мозъка, обясни той.

„Тази разлика в педиатричната слепота е важна както от клинична и научна гледна точка, така и от образователна гледна точка“, подчерта Мерабет.

Разпознаването на източника на мозъчни зрителни увреждания е ключът към ранната интервенция при засегнатите деца. В светлината на това, Мерабет и други изследователи се опитват да определят присъщите разлики в тези деца – по-специално как зрителното увреждане, причинено от увреждане на мозъка, е различно от зрителното увреждане на нивото на очите.

Текущо разбиране на CVI

Установено е, че засегнатите деца може да са претърпели неврологично усложнение или мозъчно увреждане по време на развитието, т.е. около момента на раждането или малко след това. Някои деца може да са имали инсулт в утробата или да са родени преждевременно. Други причини включват гърчове, травми и генетични / метаболитни нарушения.

Поради медицинския напредък в грижите за новородени, много повече от тези деца оцеляват днес, отколкото в средата на 20-ти век. Освен това днес има по-голямо признание на техните проблеми с възприятието и обучението на изследователско ниво.

И този фокус е разширяване на това признание в клиниките.

В типичен сценарий родителите може да съобщят, че детето им не може да намери любима играчка или да пресече улицата или да бъде претоварено в тълпи или натоварена класна стая. За разлика от тях, зрението на детето може да бъде само умерено увредено или дори нормално въз основа на оценка на диаграма на Snellen или визуална периметрия, а очите изглеждат здрави при оценка с процепна лампа.

Този сценарий често може да отведе родителите в плевелите, с предложения за възможни диагнози, включително аутизъм, забавяне на развитието или психиатрични проблеми, когато клиницистът не признава, че зрителното увреждане не е базирано в окото, а е локализирано в мозъка. Това е моментът, в който тези деца започват да пропадат през пукнатините.

CVI проучване

Merabet и колеги, в сътрудничество с Бостънската детска болница, Perkins School for the Blind и Бостънския университетски медицински център, в момента изучават мозъчните сканирания на деца с CVI, за да съпоставят всички идентифицирани структурни промени в мозъка, за да проявят дефицити в развитието и поведението и сравняват сканиранията на тези, получени от деца с нормално зрение и такива с други форми на очна слепота (Фигура).2

В тяхното проучване децата са разделени въз основа на възраст: 7 години и повече и 14 години и повече. За по-младата група виртуалната реалност и проследяването на очите се използват за получаване на представа за техните визуални възприятия чрез оценка на функционалното зрение. В тази група децата имат задача например да намерят определена играчка в кутията за играчки или конкретен човек в претъпкан коридор, като се оценява сложността на средата и реакцията на детето към нея. С увеличаването на сложността на околната среда, въпреки добрата зрителна острота, зрението им се превръща в много объркващо завихряне от цветове, което пречи на диференциацията на обекти / лица.

Merabet използва виртуална реалност, за да създаде инструменти за функционална оценка на зрението, които превъзхождат стандартната очна диаграма и тестове, извършвани в клиника по офталмология или оптометрия. „Открихме, че децата са много чувствителни към безпорядък, струпване, сложни движения и по-интересно към визуалните изисквания. Тъй като задачата става много по-трудна – тоест докато правим оценката по-трудна – визуалната им система се разпада “, обясни той.

Този момент е важен, тъй като въпреки че визуалната оценка по време на стандартен тест за зрение показва, че тези деца може да имат нормална зрителна острота, когато се поставят в ситуация, в която зрителната система е натоварена, системата може да се разпадне и скритото зрително увреждане се проявява.

„Това разрушаване на зрителната система при високи визуални изисквания и сложност е издайническият признак на CVI и подчертава разликата между визуалната функция и функционалното зрение. Трябва да разберем по-добре как тези деца използват визията си в реалния свят “, каза той.

Децата на 14 и повече години се подлагат на ЯМР на мозъка, за да видят как мозъците им са „свързани“ (т.е. свързаност с бялото вещество) и се активират като функция за изпълнение на задачи за виртуална реалност. „Открихме, че мозъкът им е много различен от децата с типично неврологично развитие и от тези, които са слепи по други причини, подчертавайки необходимостта от образование“, каза той.

Друг фактор, който се разследва, е защо някои деца се възползват от интервенцията, а други не и времевата линия на подобрение. Част от предизвикателството тук е да се определи как причината за CVI – мозъчно увреждане, травма, инфекция, припадък или генетично или метаболитно разстройство – се отнася до основното зрително увреждане.

„Това създава сложен профил на пациента и всяко дете е уникално по отношение на своите предизвикателства“, посочи той.

Интервенция и не само

Понастоящем не съществува специфично лечение за CVI. Ранната диагностика на мозъчно-базирано зрително увреждане и прилагането на стратегии за насърчаване на максимално развитие на мозъка са текущият фокус, но все още няма убедителни доказателства в подкрепа на това какво е от полза и какво не е от полза за тези пациенти.

„Това е голямо предизвикателство, защото може много повече от визията бъдете ангажирани. Важно е да се използва подход на много нива, който не само взема предвид визията, но и езика и повишава когнитивната функция и самосъзнанието като цяло. Целта е да се насърчи възможно най-много развитие на мозъка “, посъветва той.

В неговата лаборатория изследователите се опитват да разработят нови инструменти за оценка и компенсаторни стратегии, за да разберат по-добре трудностите, пред които са изправени децата, и да заобиколят своите предизвикателства.

Протокол Perkins CVI

Perkins създаде CVI център в Perkins, за да обедини изследователи, преподаватели, медицински специалисти и родители, за да положат съгласувани усилия за разпознаване на мозъчното увреждане при тези деца възможно най-бързо и да гарантират, че имат достъп до ефективните интервенции, от които се нуждаят по време на шофиране. революционни изследвания в областта.

В Perkins ресурсите са фокусирани върху това как да се оценяват и образоват деца с CVI и как това разстройство е фундаментално различно от децата с очни зрителни увреждания. Петдесет и два процента от населението на Перкинс има CVI.

Джеси Кронан, старши директор на Perkins CVI Now, описа ново, амбициозно усилие от 2 части, ръководено от Perkins, чиято първа фаза ще бъде пусната през май 2022 г.

„Протоколът е новаторски инструмент за цифрова оценка, създаден от поредица от симпозиуми с лидери в CVI [who] свикан в началото на 2018 г. “, каза тя.

Сътрудничеството между експертите подчерта огромната празнина, която съществува около знанията и диагнозата за CVI и че това е проблем, доближаващ размерите на епидемията, който до голяма степен е непознат дори от експертите по зрителни увреждания. Кронан обясни, че идентифицираното предизвикателство е двукратно: предоставяне както на образование относно CVI, така и на функционални базови оценки и диагностични инструменти за семейства, учители и лекари.

Това признание генерира Perkins CVI Protocol, който запълва празнината в образованието и предоставя база данни с информация в подкрепа на педагози и лекари в САЩ и по света. „Инструментът за преподаване и диагностика, който беше създаден, има достатъчно вградени образователни ресурси, за да могат преподавателите да научат за разстройството [and is] лесно достъпни и достатъчно добре структурирани, за да бъдат надеждно валидни и полезни за тези с всички нива на разбиране за CVI“, обясни Кронан.

Този инструмент е предназначен да предостави по-голяма диагностична оценка на CVI за „цяло дете“, отколкото преди, и да идентифицира деца, които може да не са били диагностицирани преди това.

Част 1 е преглед на медицински досиета с анонимни данни, който събира цялата основна информация за всеки пациент и улеснява натрупването на демографска информация в базата данни, която може да се споделя с изследователите.

От тази база данни беше съставен дълъг списък с въпроси, който да се използва с родителите, който разглежда 16 визуални поведения, резултатът от които е функционална визуална оценка (персонализирана студентска скица) на визуалното поведение на индивида, какво може да означава преживяното поведение и препоръки за този пациент.

Инструментът включва връзки към видеоклипове / статии за визуално поведение и научни доклади, уроци и списъци с онлайн курсове за обучение.

Тази част също така генерира писмо, което да бъде изпратено до доставчиците на очни грижи на пациентите, за да ги включат в оценката на възможна CVI за достъп до грижи.

Част 2 е образователна пътна карта, която в момента е в процес на разработване и валидиране и се очаква да бъде въведена в началото на 2023 г. Тя ще включва всичко от част 1 и ще създаде серия от препоръки за наблюдения и директни оценки, които ще генерират задълбочен доклад и предоставя набор от образователни препоръки.

„Този ​​доклад ще информира независимите образователни планове, които са в основата на специалното образование“, каза Кронан.

Конференцията по CVI е насрочена за 26-28 юни 2022 г. в Бостън, Масачузетс. (За повече информация или за регистрация, отидете на: https://www.perkins.org/event/cvi-collab-conference/#register.)

„Целта е да се идентифицират и диагностицират тези деца по-рано и да се следят отблизо, за да се получи най-добрата полза“, каза Мерабет. “Идентифицирането им, когато са в тийнейджърските си години, може да означава, че е загубено ценно време, въпреки че никога не е твърде късно.”

Lotfi Merabet, OD, PhD, MPH, и Джеси Кронан
Merabet няма финансов интерес в тази тема; Кронан е служител на Perkins School for the Blind.
Препратки
1. Bennett CR, Bauer CM, Bailin ES, Merabet LB. Невропластичност при церебрално зрително увреждане (CVI): оценка на функционалното зрение и неврофизиологичните корелати на дисфункцията на дорзалния поток. Neurosci Biobehav Rev. 2020; 108: 171-181. doi: 10.1016 / j.neubiorev.2019.10.011
2. Мартин MB, Santos-Lozano A, Martín-Hernández J и др. Церебрално срещу очно зрително увреждане: въздействие върху невропластичността на развитието. Front Psychol. 2016; 26; 7: 1958. doi: 10.3389 / fpsyg.2016.01958
3. Bauer CM, Heidary G, Koo BB и др. Анормална трактография на бялото вещество на зрителните пътища, открита чрез дифузионно изображение с висока ъглова разделителна способност (HARDI), съответства на зрителна дисфункция при кортикално/церебрално зрително увреждане. J AAPOS. 2014; 18 (4): 398-401. doi: 10.1016 / j.jaapos.2014.03.004
4. Hirsch GV, Bauer CM, Merabet LB. Използване на структурни и функционални мозъчни изображения, за да се разкрие как мозъкът се адаптира към слепотата. Ann Neurosci Psychol. 2015; 2: 5.

Leave a Comment