Съпътстваща тежка белодробна туберкулоза със синдром на Евънс: доклад за случай с преглед на литературата | BMC Инфекциозни болести

Синдромът на Evans е рядко заболяване на имунната система, което се характеризира с AIHA, ITP и имунна неутропения [4]. Синдромът на Evans, възникващ едновременно с туберкулозата, е изключително рядък. В зависимост от оптималната реакционна температура на антиеритроцитните автоантитела, AIHA се класифицира основно в два типа: топъл AIHA и синдром на студен аглутинин [5]. Пациентите със синдром на Evans обикновено имат топла AIHA, при която IgG антителата реагират с повърхностните антигени на червените кръвни клетки при телесна температура ≥ 37 ° C. При ITP имунната система произвежда антитела директно срещу гликопротеини на тромбоцитната мембрана (GPIIb / IIIa) [6]. Понастоящем етиологията на синдрома на Evans се счита за първична или вторична, в зависимост от наличието или отсъствието на вторични фактори. Смята се, че вторичният синдром на Evans се дължи на системен лупус еритематозус (SLE), пролиферация на автоимунна лимфоидна тъкан, неходжкинов лимфом или вирусни инфекции (напр. вирус на човешкия имунодефицит, хепатит С). [7]. Лечението на синдрома на Evans се основава главно на клиничния опит на лекари, лекуващи пациенти с AIHA и ITP. Глюкокортикоидите са лечение от първа линия. Преднизон или преднизолон при 1-2 mg / kg / ден, като тежките случаи изискват доза от 4-6 mg / kg / ден в продължение на 72 часа, могат да се прилагат на засегнатите пациенти. Терапията от втора линия включва интравенозен човешки гама глобулин, ритуксимаб, микофенолат мофетил, циклоспорин и циклофосфамид, които имат обща ефективна степен на ремисия от около 76% [8]. Рецидиви на синдрома на Evans са докладвани при пациенти, които са спрели приема на лекарствата си. Въпреки това пациентите със синдром на Евънс се нуждаят от имуносупресивна терапия, което увеличава риска от инфекциозни заболявания като туберкулоза.

Туберкулозата е хронично бактериално инфекциозно заболяване и заразно заболяване, което подлежи на обявяване в Китай. Въпреки намаляващата заболеваемост в Китай през последните години, значителен брой случаи на туберкулоза все още се отчитат ежегодно [9]. Стандартните лечения обикновено включват три или четири противотуберкулозни лекарства. Пациенти с имунокомпрометиран статус, като тези с инфекция с човешки имунодефицитен вирус или подложени на глюкокортикоидна/имуносупресивна терапия, имат повишен риск от развитие на тежка туберкулоза. Когато синдромът на Evans се появи едновременно с туберкулозата, лечението може да бъде предизвикателство, тъй като имуносупресивната терапия, необходима за лечение на синдрома на Evans, може да изостри туберкулозната инфекция.

Има само няколко предишни доклада за пациенти със синдром на Евънс и туберкулоза (Таблица 1). През 1995 г. Kim et al. докладвано за пациент от мъжки пол, лекуван от туберкулоза преди 20 години. Преди 2 години той също беше диагностициран със синдрома на Евънс и получи имуносупресивна терапия [10]. Той влезе в болницата поради разширяваща се перианална язва. Накрая, туберкулозата беше потвърдена след биопсия и лезията беше разрешена след антитуберкулозна терапия. Авторите смятат, че увредената имунна система от синдрома на Evans и неговата дългосрочна имуносупресивна терапия може да са рискови фактори за този пациент да има рецидив на туберкулоза.

Таблица 1 Характеристики на пациентите в предишни и текущи проучвания за случаи

Morell et al. описва пациент с лява аксиларна лимфаденопатия [11]. Резултатите от лабораторните изследвания показват автоимунна хемолитична анемия и тромбоцитопения, с положителни антитромбоцитни антитела и резултати от теста на Кумбс. Пациентът получава лечение с гама глобулин, което подобрява броя на тромбоцитите. Въпреки това, автоимунната хемолитична анемия продължава. Допълнителна биопсия на лимфни възли потвърждава туберкулоза. Анемията на пациента в крайна сметка се подобри след противотуберкулозна квадритерапия. Авторите предполагат, че туберкулозата може да предизвика хематологични промени, включително хемолитична анемия и тромбоцитопения. При пациенти със синдром на Evans и слаб отговор към имуносупресивна терапия трябва да се изключат други причини, включително туберкулоза.

Sharma et al. представи случай на дисеминирана туберкулоза, комбинирана със SLE и синдром на Evans [12]. Пациентът има треска, кървене от венците, епистаксис и кожни пурпурни лезии. Тя имаше анемия, тромбоцитопения и положителен резултат от теста на Кумбс. Изобразяването на гръдния кош показва двустранна белодробна консолидация с некротична медиастинална и мезентериална лимфаденопатия и тя е положителна за антинуклеарни антитела. Следователно пациентът е диагностициран с дисеминирана туберкулоза и синдром на Evans. Имуносупресивната терапия не подобри хематологичните й резултати, които бяха коригирани само след добавяне на антитуберкулозна терапия. Авторите стигат до заключението, че синдромът на Evans е вторичен спрямо дисеминираната туберкулоза или имунните нарушения на SLE.

Ши и др. описва бременна жена с предишна анамнеза за синдром на Евънс, която има треска и пневмония [13]. След потвърждаване на диагнозата туберкулоза въз основа на положителен тест на Mycobacterium tuberculosis в храчките и бронхоалвеоларната лаважна течност се прилага антитуберкулозна терапия и метилпреднизолон. Състоянието на пациента обаче се влошава и бързо се развива в остър респираторен дистрес синдром. Резултатите от лабораторните изследвания показват, че пациентът има панцитопения. Разглеждана е дисеминирана туберкулоза-асоциирана хемофагоцитна лимфохистиоцитоза. Пациентът оцелява след приемане на противотуберкулозни лекарства, високи дози метилпреднизолон, интравенозен имуноглобулин и плазмообменна терапия. Авторите стигат до заключението, че пациентите с анамнеза за автоимунни заболявания, като синдрома на Евънс, може да са изложени на висок риск от животозастрашаващ хипервъзпалителен синдром с туберкулозна инфекция. Незабавната антитуберкулозна терапия с кортикостероиди и имунорегулатори трябва да започне възможно най-рано.

Gyawali et al. докладвано за пациент с мелена и треска [14]. Той е диагностициран с белодробна туберкулоза, съчетана с хемолитична анемия след изследване на гръдния кош, киселинно оцветяване на храчките и лабораторни изследвания. Предписани са противотуберкулозни лекарства и преднизон. След прекратяване на приема на преднизон пациентът развива значителна тромбоцитопения заедно с тежка анемия. След това беше разгледан синдромът на Evans, който беше облекчен чрез добавяне на циклоспорин към антитуберкулозната терапия.

Като цяло при повечето от тези пациенти техните туберкулозни инфекции са били диагностицирани, когато Mycobacterium tuberculosis е идентифициран в цитонамазката или културата от храчки при търсене на киселинно-устойчиви бацили или чрез полимеразна верижна реакция. Някои случаи на туберкулоза също бяха диагностицирани въз основа на положителни Mycobacterium tuberculosis води до проби от биопсия на лимфни възли или течност от бронхоалвеоларна промивка. Синдромът на Evans е диагностициран, когато има данни за AIHA и тромбоцитопения. Положителните резултати от директния тест на Кумбс или теста за антитромбоцитни антитела могат да се използват, когато са налични, за да подкрепят диагнозата. Всички тези пациенти са получавали противотуберкулозна терапия и имуносупресивни лекарства. Туберкулозата и хематологичните им промени се подобряват след комбинираната терапия.

В заключение, туберкулозата може да причини хематологични промени. Когато има данни за хемолитична анемия и тромбоцитопения, трябва да се извършат подходящи тестове, като директен тест на Coombs и тест за антитромбоцитни антитела. След като се потвърдят съпътстващи туберкулоза и синдром на Evans, пациентите трябва да получават както противотуберкулозна терапия, така и имуносупресивни лекарства. Техните клинични курсове трябва да се наблюдават внимателно, за да се осигури задоволително възстановяване. Дългосрочната терапия все още изисква по-нататъшно изследване, тъй като имуносупресивните средства за лечение на синдрома на Evans могат да увеличат риска от туберкулозна инфекция и рецидив. На тези пациенти трябва да се предложи внимателно клинично проследяване и повторни оценки.

Leave a Comment